Ang estratehiya sa pagtambal alang sa panguna nga myelofibrosis (PMF) gibase sa stratification sa peligro.Tungod sa lainlain nga mga klinikal nga pagpakita ug mga isyu nga hisgutan sa mga pasyente sa PMF, ang mga estratehiya sa pagtambal kinahanglan nga tagdon ang sakit sa pasyente ug mga panginahanglanon sa klinika.Ang inisyal nga pagtambal sa ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) sa mga pasyente nga adunay dako nga spleen nagpakita sa mahinungdanon nga pagkunhod sa spleen ug independente sa status sa mutation sa drayber.Ang mas dako nga gidak-on sa spleen reduction nagsugyot sa usa ka mas maayo nga prognosis.Sa mga pasyente nga low-risk nga wala’y sakit nga hinungdanon sa klinika, mahimo silang maobserbahan o masulud sa mga pagsulay sa klinika, nga adunay gisubli nga pagsusi matag 3-6 ka bulan.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) nga drug therapy mahimong masugdan sa ubos o tunga-tunga nga risgo nga mga pasyente nga adunay splenomegaly ug/o clinical nga sakit, sumala sa NCCN treatment guidelines.
Para sa intermediate-risk-2 o high-risk nga mga pasyente, gipalabi ang allogeneic HSCT.Kung dili magamit ang pag-transplant, girekomenda ang ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ingon usa ka kapilian sa pagtambal sa una nga linya o aron makasulod sa mga pagsulay sa klinika.Ang Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) mao lamang ang karon nga giaprobahan nga tambal sa tibuok kalibutan nga nagpunting sa sobra ka aktibo nga JAK/STAT nga agianan, ang pathogenesis sa MF.Duha ka mga pagtuon nga gipatik sa New England Journal ug ang Journal of Leukemia & Lymphoma nagsugyot nga ang ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) mahimong makapakunhod pag-ayo sa sakit ug makapauswag sa kalidad sa kinabuhi sa mga pasyente nga adunay PMF.Sa intermediate-risk-2 ug high-risk nga mga pasyente sa MF, ang ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) nakahimo sa pagkunhod sa spleen, pagpalambo sa sakit, pagpalambo sa survival, ug pagpalambo sa bone marrow pathology, pagtagbo sa mga nag-unang tumong sa pagdumala sa sakit.
Ang PMF adunay tinuig nga posibilidad sa insidente nga 0.5-1.5/100,000 ug adunay pinakagrabe nga prognosis sa tanang MPN.Ang PMF gihulagway sa myelofibrosis ug extramedullary hematopoiesis.Sa PMF, ang bone marrow fibroblasts dili makuha gikan sa abnormal nga mga clone.Gibana-bana nga un-tersiya sa mga pasyente nga adunay PMF walay mga sintomas sa panahon sa pagdayagnos.Ang mga reklamo naglakip sa dakong kakapoy, anemia, pagkadili komportable sa tiyan, kalibanga tungod sa sayo nga pagkabusog o splenomegaly, pagdugo, pagkawala sa timbang, ug peripheral edema.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) giaprobahan niadtong Agosto 2012 para sa pagtambal sa intermediate o high risk nga myelofibrosis, lakip na ang primary myelofibrosis.Ang tambal anaa karon sa labaw sa 50 ka mga nasud sa tibuok kalibutan.